Новости :: Пэс глаукома

Псевдоэксфолиативный синдром

Э.В.Егорова, У.С. Файзиева

ФГУ МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова Росмедтехнологии, Москва

Клиническая офтальмологическая больница Минздрава РУз, Ташкент*.

Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) - системное заболевание организма, возникающее в пресенильном и сенильном возрасте и характеризующееся избыточной межклеточной продукцией и аккумуляцией своеобразного экстрацеллюлярного материала в различных интра- и экстраокулярных тканях [1-3,6,8,10]. По данным R. Ritch (2003), на земном шаре насчитывается до 70 миллионов людей, страдающих данным синдромом [9].

История псевдоэксфолиативного синдрома начинается с описаний финским офтальмологом Lindberg J. особого материала, отложение которого было обнаружено по краю зрачка и на передней поверхности хрусталика [7]. Термин «псевдоэксфолиативный» был предложен G. Dvorak - Theobald в 1959 в противоположность термину «истинная эксфолиация», под которой подразумевается отложение эпителиальных клеток, отделившихся от капсулы хрусталика [5]. На сегодняшний день многочисленными исследованиями, включающими электронно-микроскопические, иммуногистохимические, клинические установлено, что псевдоэксфолиации представляют комплексную гликопротеин-протеогликановую структуру, содержащую компоненты базальных мембран и эпитоты эластичных волокон [2,3,8,9].

ПЭС фактически обнаружен во всех географических регионах мира, где проводились эпидемиологические исследования, у всех рас и национальностей [1-4,6,8-10]. Однако сообщаемая частота распространения ПЭС широко варьирует, что возможно обусловлено критериями постановки диагноза, методами отбора пациентов, тщательностью проводимых обследований и возможно географическими особенностями и наследственностью.

ПЭС носит прогрессирующий характер и имеет выраженную возрастную зависимость, варьируя от 0,7-2% в возрасте 40 лет и достигая 47% в возрастной группе старше 70 лет [1-3,6,8].

Глаз является одним из наиболее изученных локализаций манифестации патологического процесса. Установлено, что ПЭС поражает оба глаза, однако клиническое проявление нередко наблюдается первоначально на одном глазу и лишь спустя 5-10 лет в процесс вовлекается парный глаз [2,3,9]. Псевдоэксфолиации в виде гранул, фибриллярных чешуек и мембран локализуются на поверхности передней капсулы хрусталика, передней и задней поверхности радужки, цилиарных отростках, цинновых связках, в структурах трабекулярного аппарата и УПК, а иногда на эндотелии роговицы и передней гиалоидной мембране стекловидного тела [1,3,6,9,10].

ПЭС является закономерным спутником возрастной катаракты, особенно по типу ядерной с утолщением хрусталика. Частота сочетаний этих заболеваний варьирует от 24% до 70% и более [1-3,5,8,10]. Катарактальные помутнения при ПЭС сопровождаются деструктивными изменениями волокон цинновой связки с биомикроскопическими симптомами иридофакодонеза.

По мнению многих отечественных и зарубежных авторов ПЭС является одним из важнейших фактором риска нарушения офтальмотонуса и развития открытоугольной глаукомы, которую рассматривают как особую разновидность глауком [1-3,5,6,8-11]. По мнению академика А.Н. Нестерова у лиц с ПЭС глаукома возникает в 20 раз чаще, чем в общей популяции того же возраста [2]. Сведения же о частоте глаукомы среди лиц с ПЭС разноречивы и имеют широкий разброс от 7% до 93% [1,2,6,9-11].

Данные о наличии ПЭС при ЗУГ отражены в единичных работах. Разделяя сложившееся представление о ПЭС как о системной патологии организма с возможной манифестацией заболевания не только в глазах, но и других органах, трудно представить специфичность его исключительно для ОУГ. По-видимому, анатомические особенности глаз при ЗУГ, которые сопровождаются более плотным контактом радужки с относительно толстым и кпереди расположенным хрусталиком, могут препятствовать выходу эксфолиативного материала в переднюю камеру с последующим их оседанием по зрачковому краю. Кроме того, не исключено, что клинические симптомы дистрофии радужной оболочки менее заметны при оптической биомикроскопии тёмной по цвету радужки с губчатой структурой стромы, специфичной для пациентов с ЗУГ.

В то же время именно наличие ПЭС, по мнению ряда авторов, предрасполагает к закрытию УПК и развитию ЗУГ [2,6,8-11]. Повышенная склонность к блокаде УПК у пациентов с ПЭС впервые была опубликована Layden W.E. и Shaffer R.N. в 1974 году [6]. Авторы диагностировали закрытие УПК в 23% случаев у пациентов с ПЭС в сравнении с 4% в аналогичной по возрасту группе здоровых лиц. Wishart P.K с соавторами (1985) при обследовании 76 пациентов с ПЭС, 73 из которых были с глаукомой, в 32% случаев обнаружили закрывающиеся углы [11]. Повышенная предрасположенность (19,7%) к закрытию УПК была выявлена Rotchford A.P. с соавторами (2003) у пациентов южной Африки с ПЭС [10].

Морфометрическими исследованиями Егоровой Э.В. и Саруханян А.А. (2007) с помощью ультразвуковой биомикроскопии (УБМ) было доказано, что выраженные проявления ПЭС приводят к нарушениям пространственных соотношений структур переднего сегмента глаза с асимметрией в значениях параметров иридоцилиарной зоны [3]. Наиболее наглядно анатомо-топографические изменения проявлялись у лиц с гиперметропическим типом строения глаз, которым, по мнению авторов, свойственны ограничения пространственных соотношений структур переднего сегмента. При этом на глаукомных глазах в 48,8% случаев отмечалось сегментарное закрытие УПК.

Данные литературы указывают на то, что пациенты с ПЭС могут представлять собой популяцию с высоким риском развития ЗУГ. В тоже время углубленных исследований методом УБМ, касающихся роли анатомо-топографических изменений структур иридоцилиарной зоны на фоне ПЭС в гипертензии глаза при ЗУГ не проводилось.

Проведенные нами исследования позволили впервые методом УБМ выявить высокую частоту ПЭС у пациентов Узбекистана с гиперметропическим типом строения глазного яблока при ЗУГ [4]. Наличие эксфолиативных отложений различной интенсивности и плотности на структурах переднего сегмента глаза: радужка, трабекула, волокна цинновой связки, цилиарное тело - было закономерным явлением и наблюдалось во всех случаях ЗУГ без наличия клинических признаков заболевания. При этом волокна цинновой связки были растянуты, истончены, местами уплотнены и спаяны между собой или лизированы с разницей в длине 0,2-0,7 мм в различных сегментах исследования. Развивающаяся при ПЭС несостоятельность связочного аппарата хрусталика способствовала специфическим изменениям пространственных соотношений структур иридоцилиарной зоны с достоверной (р<0,001-0,01) асимметрией в значениях их параметров и, очевидно, явилась одним из ведущих патогенетических механизмов блокады УПК. При этом в сегментах растяжения и разрыва волокон цинновой связки визуализировалась картина сегментарного относительного зрачкового блока. Отмечался выпуклый профиль радужной оболочки с выраженной проминенцией прикорневой зоны и прилеганием её к эндотелию роговицы. Задняя камера сохраняла треугольную форму, глубина которой была достоверно (р<0,01) больше рассчитанной нормы, без изменения её протяженности.

В сегменте, противоположном растяжению волокон, напротив, наблюдалось резкое сокращение визуализируемых волокон цинновой связки, и диагностировалась симптоматика синдрома плоской радужки. Ротированные вперед отростки цилиарного тела на значительном протяжении прилегали к задней поверхности радужки, закрывая цилиарную борозду и подпирая прикорневую зону радужки к эндотелию роговицы. У места выхода из зоны контакта с роговицей радужка делала резкий изгиб в сторону зрачка, принимая плоскую конфигурацию. При этом задняя камера сохраняла треугольную форму, но параметры ее по глубине и протяженности были достоверно (р<0,001) меньшими по сравнению с сегментом относительного зрачкового блока за счет частичного закрытия задней камеры ротированными вперед цилиарными отростками.

Таким образом, проявления ПЭС у пациентов с первичной ЗУГ сопровождаются нарушениями симметрии пространственных соотношений структур иридоцилиарной зоны и предрасполагают к возникновению системы внутриглазных блоков: ангулярного, относительного зрачкового и циклохрусталикового. Сочетание внутриглазных блоков в одном глазу обуславливает в ряде случаев кратковременный гипотензивный эффект лазерной иридэктомии или его отсутствие, что требует дифференцированного подхода к выбору тактики лечения.

УБМ позволяет в режиме реального времени с микронной точностью определить анатомо-топографические соотношения структур переднего сегмента, непосредственно участвующих в блокаде УПК, что может оказать помощь в выработке объективных показаний к тому или иному методу устранения внутриглазного блока.

Лазерная иридэктомия при системе внутриглазных блоков может рассматриваться как подготовительная манипуляция для устранения компонента относительного зрачкового блока, путем сегментарного открытия УПК и снижения ВГД от исходного уровня. Однако недостаточный гипотензивный эффект лазерной иридэктомии при наличии сохраняющегося сегментарного ангулярного блока с визуализируемой картиной синдрома плоской радужки. легли в основу обоснованных показаний к проведению факоэмульсификации хрусталика независимо от наличия и степени его помутнений. Факоэмульсификация с имплантацией внутрикапсульной ИОЛ способствует стойкой компенсации ВГД с нормализацией показателей гидродинамики и устранению различных по патогенетическим механизмам внутриглазных блоков. Высокая информативность метода УБМ позволяет объяснить гипотензивный эффект удаления прозрачного хрусталика в случаях ЗУГ. Изменения топографических соотношений структур иридоцилиарной зоны после факоэмульсификации показали улучшение функционального пространства для структур переднего сегмента глаза, что возможно, способствовало компенсации ВГД с нормализацией показателей гидродинамики.

Литература

• 1. Кроль Д.С. Псевдоэксфолиативный синдром и эксфолиативная глаукома: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1970. - 32 с.

• 2. Нестеров А.П.// Глаукома. - М., 2008. - С. 142.

• 3. Тахчиди Х.П., Егорова Э.В., Узунян Д.Г. Ультразвуковая биомикроскопия в диагностике патологии переднего сегмента глаза. - М.: Микрохирургия глаза, 2008. - 41-60 с.

• 4. Тахчиди Х.П., Егорова Э.В., Файзиева У.С. Диагностика методом ультразвуковой биомикроскопии системы внутриглазных блоков при закрытоугольной глаукоме у лиц узбекской национальности на фоне псевдоэксфолиативного синдрома // Глаукома. - 2008. - №2. - С. 15-20.

• 5. Dvorak-Theobald G. Pseudoexfoliation of the lens capsule: relation to "true" еexfoliation of the lens capsule as reported in the literature and role in the production of glaucoma capsulocuticulare // Am. J. Ophthalmol. - 1954. - Vol. 37. - P. 1-12.

• 6. Lauden W.E., Shaffer R.N. Exfoliation syndrome // Am. J. Ophthalmology. - 1974. - Vol. 78. - №5. - P. 835-841.

• 7. Linberg J.G. Clinical investigations on depigmentation of the pupillary border and translucency of the iris in cases of senile cataract and in normal eyes in elderly persons // Acta Ophthalmol. Scand. - 1989. - Vol. 67 (Suppl. 190). - P. 1-96.

• 8. Rich R. Exfoliation syndrome: clinical findings and occurrence in patients with occludable angles // Am. J. Ophthalmology. - 1994. - Vol. 92. - P. 845-944.

• 9. Ritch R., Schlotzer-Schrehardt U., Konstas A.G. Why is glaucoma associated with exfoliation syndrome? // Prog. Retin. Eye Res. - 2003. - Vol. 22. - № 3. - P. 253-275.

• 10. Rotchford A.P., Kirwan J.F., Johnson G.J.et al. Exfoliation syndrome in black South Africans // Arch. Ophthalmol. - 2003. - Vol. 121. - № 6. - P. 863-870.

• 11. Wishart P.K., Spaeth G.L., Poryzees E.M. Anterior chamber angle in the exfoliation syndrome // Br. J. Ophthalmol. - 1985. - Vol. 69. - P. 103.