Постувеальная глаукома у детей и подростков (лекция)
Если статья отображается неправильно, воспользуйтесь ссылкой: http://www.ophthalmology.ru/article/a65
Глаукома 1'2004
Л.А. Катаргина
Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им. Гельмгольца
Продолжение, начало в № 4 за 2003 год
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ГЛАУКОМА
Естественным ответом глаза на наличие крови является миграция макрофагов для поглощения и переваривания эритроцитов. Так как перерожденные (дегенеративные) эритроциты состоят почти из одной липидной клеточной мембраны, то поглощение подобных клеток ведет к образованию так называемых "нагруженных липидами" макрофагов, золотистых фагоцитов, легко обнаруживаемых при гистологическом анализе внутриглазной жидкости (ВГЖ). Эти крупные клетки свободно плавают во влаге передней камеры (ПК), заносятся током в трабекулярную сеть, блокируя отток. Они видны на щелевой лампе при большом увеличении в виде красно-коричневых клеток, плавающих в передней камере, а иногда в виде пигментированного депо в нижней части угла передней камеры (УПК), что выявляется при гониоскопии.
Изолированное медикаментозное лечение обычно позволяет купировать ВГД в большинстве случаев гемолитической глаукомы, т.к. влага освобождается от клеток довольно быстро. Выбор медикаментов осуществляется так же, как и при глаукоме, клетками-тенями.
Если медикаментозное лечение не ведет к нормализации внутриглазного давления (ВГД), первым этапом хирургического лечения может быть парацентез передней камеры, что ведет к уменьшению числа макрофагов в ней. Если требуется более стойкий (длительный) эффект, показана витрэктомия, позволяющая ликвидировать источник эритроцитов. Трабекулэктомия может быть проведена одновременно с витрэктомией, или после нее. В качестве альтернативы может быть осуществлена изолированная трабекулэктомия, в тех случаях, когда резервуар эритроцитов в стекловидном теле исчерпан, но в связи с высоким ВГД требуется его снижение. Операции дренирования бывают показаны редко.
ГЕМОСИДЕРОЗНАЯ ГЛАУКОМА
Как и в случае глаукомы с клетками-призраками, манифестация гемосидерозной глаукомы происходит после витреальных геморрагий. По мере дегенерации интравитреальных эритроцитов в глазу накапливается гемоглобин. Попадая во влагу ПК, гемоглобин фагоцитируется трабекулярными эндотелиальными клетками. Дальнейший метаболизм гемоглобина внутри трабекулярных клеток ведет к высвобождению внутриклеточного железа, который обладает непосредственным токсическим эффектом на трабекулярные клетки (также как и на многие другие ткани глаза). Эта токсичность обязательно ведет к снижению оттока из передней камеры, что проявляется повышением ВГД спустя годы после витреального кровоизлияния.
Диагноз гемосидерозной глаукомы может быть поставлен только на глазах со старыми витреальными геморрагиями в анамнезе. Трабекулярная сеть может быть умеренно или сильно пигментирована. Точный диагноз может быть поставлен только при гистологическом подтверждении железного прокрашивания образцов трабекулы, полученных во время операции.
Тактика ведения гемосидерозной глаукомы проблематична, т.к. к моменту повышения ВГД на глазу уже имеется необратимое повреждение трабекулярных эндотелиальных клеток, а зачастую и других тканей глаза, особенно сетчатки. Может быть предпринята попытка медикаментозного лечения, но глаукома часто инкурабельна. Хирургическое вмешательство (трабекулэктомия или шунтирование) могут быть предприняты, если острота зрения остается значимой, но в большинстве случаев первичное повреждение разрушает не только трабекулярный аппарат, но и другие жизненно важные структуры глаз, поэтому целесообразно проведение менее инвазивных вмешательств. Цилиокоагуляция может быть полезна для таких глаз, хотя болевой синдром на слепом глазу нередко приводит к энуклеации.
Дифференцированная тактика микрохирургического лечения
Несмотря на комбинированный генез повышения ВГД в подавляющем большинстве случаев и наличие смешанных форм, с практической точки зрения, с учетом возможных хирургических подходов, целесообразно выделение трех основных форм постувеальной глаукомы у детей: 1) переднюю, куда входят как случаи претрабекулярной блокады УПК мембранами и гониосинехиями, так и преангулярная блокада иридороговичными сращениями различного генеза; 2) заднюю, со зрачковым блоком и 3) витреальную, злокачественную, при наличии цилиовитреального и ленсвитреального блока. Этому делению соответствуют и три базовых типа хирургических вмешательств: 1) фистулизирующие операции в зоне УПК; 2) реконструктивные вмешательства в передней камере, чаще с удалением хрусталика; 3) ленсвитрэктомия или изолированная витрэктомия при афакии.
Хирургическое вмешательство при наличии зрачкового блока с элементами злокачественного течения показано во всех случаях, в том числе и при кратковременных повышениях ВГД и нормотонии. При этом операция преследует цель не только нормализации ВГД, но и профилактики вторичных помутнений роговицы, сохранения глаза как органа. Наш опыт проведения ленсвитрэктомии при наличии злокачественных форм постувеальной глаукомы у детей свидетельствует о достаточно высокой эффективности вмешательства. Компенсация ВГД и нормализация, стабилизация состояния глаза наступают в 88,6% случаев (12 мес. после операции), и в 60% в отдаленный период (3 и более лет после операции). У ряда детей требуется повторная фистулизирующая операция на фоне восстановления нормальных взаимоотношений в передней камере в связи с наличием ангулярной блокады. Тяжелые осложнения, приведшие к субатрофии глаза, наблюдались нами в единичных случаях при наличии грубых исходных нарушений и растяжения глазного яблока на 6-7 мм.
Показанием к реконструкции передней камеры с удалением осложненной катаракты или без нее, служит преобладание клиники зрачкового блока с наличием мелкой передней камеры на том или ином протяжении, без смещения вперед хрусталика. Смещение вперед хрусталика нередко служит сигналом не просто скопления жидкости в задней камере, но и аномального тока ее в стекловидное тело, что является показанием к дополнительной витрэктомии.
В ряде случаев, при простом зрачковом блоке без грубых сращений, возможно проведение изолированной иридэктомии без расширения объема вмешательства, что особенно важно при отсутствии стойкой ремиссии увеита, наличии полупрозрачного и прозрачного хрусталика и в некоторых других ситуациях. При частичном зрачковом блоке и наличии активности увеита следует сделать попытку медикаментозной компенсации ВГД. С этой целью показано назначение мидриатиков в инъекциях, ингибиторов карбоангидразы и активной противовоспалительной терапии. Интенсивная медикаментозная терапия позволяет получить сравнительно стойкий гипотензивный эффект в 29% случаев и отсрочить момент хирургического вмешательства.
При нормальной глубине ПК, даже в случаях имеющейся синехиальной блокады зрачковой зоны, но при наличии претрабекулярной блокады гониосинехиями и плоскостными сращениями, а также при ограниченном прикорневом бомбаже радужки - целесообразно проведение фистулизирующей операции.
Комбинированная трабекулэктомия и ее место в лечении постувеальных глауком
Спектр операций, используемых для лечения вторичных закрытоугольных глауком достаточно широк: различные виды трабекулэктомий, трабекулодиализ, иридоциклоретракция и др. Однако не все они нашли применение при постувеальной глаукоме. Иридоциклоретракция, как достаточно травматичное вмешательство, почти не используется при увеитах. Кроме того, хороший эффект от этой операции можно ожидать лишь там, где в значительной мере сохранена анатомия УПК. Наш опыт свидетельствует о плохой переносимости иридоциклоретракции детскими глазами с постувеальной глаукомой (ПУГ), высокой частоте послеоперационных воспалительных реакций и низкой ее эффективности в связи с выраженными процессами вторичной пролиферации в зоне операции.
После первичного описания Haas (1971) было много сообщений о лечении ПУГ с помощью трабекулодиализа. Есть мнение, что трабекулодиализ наиболее безопасный способ снижения ВГД при ПУГ, особенно у молодых пациентов. Суть операции заключается в создании сообщения между передней камерой и шлеммовым каналом с помощью гониотома с ирригацией, что предполагает эффективность операции лишь до развития грубых вторичных изменений дренажных путей. Однако при операции не исключается возможность формирования сообщения с супрацилиарным пространством, что расширяет показания к операции. Суммарный эффект вмешательства достигается в 60% случаев, основным осложнением является гифема (20%), которая может способствовать спаечному процессу в послеоперационном периоде. Следует подчеркнуть, что возможность проведения подобной операции ограничена при плохой визуализации УПК, грубых сращениях в этой зоне, а также при длительно существующей глаукоме с вторичными нарушениями дренажных путей. Применение трабекулодиализа более показано при "мягких" формах ПУГ, начальных стадиях процесса.
Наибольшее распространение в хирургии ПУГ получила операция трабекулэктомии в различных вариантах и модификациях. Трабекулэктомия позволяет модифицировать различные элементы операции, индивидуально подбирать зону и объем иссекаемых тканей, использовать элементы реконструкции передней камеры, применять различные виды дренажей. Эффективность трабекулэктомии широко варьирует и зависит от влияния множества факторов. К основным факторам риска неэффективности трабекулэктомии относят молодой возраст пациента, наличие неоваскуляризации, воспаления, афакии. Практически большинство из этих факторов риска присутствуют в анализируемой нами категории пациентов - детей и подростков с ПУГ. Мнение о более низкой эффективности фистулизирующих вмешательств у подростков и детей практически единодушно. Причинами более низких результатов считают иммунобиологические особенности молодого организма, более активно идущие процессы заживления, большую толщину теноновой капсулы. В случаях афакии к этому присоединяется фактор стимуляции пролиферации фибробластов. Эффективность фильтрующих операций наиболее низка при неоваскуляризации переднего сегмента и составляет лишь 30-40% (Allen K. et al., 1982).
Наш опыт применения трабекулэктомии у детей и подростков с ПУГ свидетельствует о существенной эффективности вмешательства и больших вариациях результатов в зависимости от исходного статуса глаза и возраста пациента. Длительная компенсация ВГД была получена в 51,8% случаев суммарно. Эффективность операций была существенно ниже в случае повторных вмешательств (69 и 13% соответственно) и составила 54% при наличии афакии.
Факторы, влияющие на эффективность фильтрующих операций, можно условно разделить на дооперационные (связанные с исходным состоянием глаза), интраоперационные (обусловленные техническими вариантами проведения операций и осложнениями во время операции), а также послеоперационные (связанные с ведением послеоперационного периода, интенсивностью лечения осложнений и профилактики рубцевания).
Не вызывает сомнения, что основной причиной неэффективности трабекулэктомии является избыточное рубцевание в зоне наружной и внутренней фистулы, чему может способствовать вышеуказанный комплекс факторов. Так, для создания оптимальных условий для операций необходим тщательный контроль за течением увеита, проведение интенсивной предоперационной подготовки с учетом имеющихся дооперационных осложнений и иммунологических особенностей пациента.
Важной причиной неудач фильтрационной хирургии глаукомы могут быть и погрешности хирургической техники, особенно при наличии сложных дооперационных изменений глаза. При проведении операции большое внимание уделяется совершенствованию техники хирургического вмешательства: выбору типа конъюнктивального лоскута, применению регулируемых швов для закрытия склерального клапана, иссечению эписклеры и теноновой капсулы, проведению профилактической склерэктомии, локализации и объему иссекаемых тканей и др. (Бабушкин Л.Э. с соавт., 1990; Егоров Е.А. с соавт., 1988; Сапрыкин П.И. с соавт., 1989; Freedman et al., 1987; Patitsas C. et al., 1992; Нестеров А.П. с соавт., 1990).
Не останавливаясь детально на анализе различных этапов и элементов операции, считаем нужным подчеркнуть значимость некоторых моментов с учетом собственного опыта хирургического лечения ПУГ у детей и подростков. С учетом особенностей поведенческих реакций, а также частотой растяжения переднего сегмента глаза у детей с вторичной глаукомой целесообразно выкраивать конъюнктивальный лоскут основанием к лимбу, с целью снижения возможных травматических воздействий на область конъюнктивального рубца. При формировании лоскута конъюнктивы и рассечении теноновой капсулы следует стремиться к максимально щадящему обращению с конъюнктивальным лоскутом, раздельному рассечению конъюнктивы и теноновой капсулы, а при необходимости проводить частичное иссечение её в связи с более выраженной тенденцией детской теноновой капсулы к рубцеванию. На наш взгляд, оправдано проведение цилиарной профилактической склерэктомии и/или задней трепанации склеры на начальном этапе операции. Однако при этом следует иметь в виду, что в связи со значительным истончением склеры при детской глаукоме высок риск образования стафилом в зоне склерэктомий. Поэтому при исходном растяжении глазного яблока более чем на 3 мм решать вопрос о проведении склерэктомии следует очень осторожно.
При иссечении глубоких слоев склеры и наружной стенки шлеммова канала у детей с увеитами целесообразно смещать разрез роговичнее, что позволяет удалить весь блок рубцовой ткани, закрывающей иридороговичный угол. А при наличии большого объема ткани в иридороговичном углу (как, например, при некоторых энтеровирусных увеитах) более целесообразно иссекать блок трапециевидной формы или треугольной, основанием к лимбу, что позволяет более широко обнажить поверхность цилиарного тела для определения границ рубцово-измененного корня радужки и самой радужки или ее остатков.
Для профилактики избыточной фильтрации можно вводить геалон на заключительном этапе операции и в первые часы (дни) после операции под склеральный клапан и в зону иридороговичного угла. Введение геалона в зону наружной и внутренней фистулы, кроме того, блокирует поврежденные сосуды, уменьшая риск кровотечения, а также препятствует слипчивому воспалению, что является и профилактикой рубцовых процессов. Наш опыт применения геалона при наиболее тяжелых формах ПУГ (многократные вмешательства, грубые процессы рубцевания) свидетельствует о значительном эффекте применения геалона и отсутствии побочных эффектов.
Учитывая повышенный риск геморрагических осложнений, особенно при повторных операциях, следует проводить не только активную дооперационную подготовку, но и вводить внутривенно альфа-аминокапроновую кислоту во время операции. Особое внимание следует обращать на процессы рубцевания и их профилактику, используя для этого цитостатики, кортикостероиды и коллагенолитики в различных дозировках и сочетаниях.
Ведение операции и послеоперационного периода.
Наиболее частым осложнением во время операции является кровотечение из зоны иридэктомии и иссеченного блока тканей, а также из-под склерального лоскута, особенно в случаях повторных операций. Это осложнение связано с исходным состоянием глаз и встречается в четверти случаев. Профилактикой его является адекватная предоперационная подготовка (викасол, дицинон, препараты кальция до операции), внутривенное введение гемостатических препаратов во время операции, достижение надлежащей гипотонии глаза к началу операции. Купированию уже развившегося осложнения способствует введение воздуха в переднюю камеру, геалона под лоскут и в зону фистулы.
Достаточно специфичным для ПУГ является выпадение стекловидного тела в рану при проведении базальной иридэктомии. Это может наблюдаться в случаях грубых рубцовых изменений радужки или иридолизисе, при поствоспалительной эктопии цилиарных отростков и других изменениях в задней камере глаза. При выпадении стекловидного тела, не сопровождающемся склеральным коллапсом, целесообразно проведение задней трепанации склеры с последующим отсечением выпавшего стекловидного тела и небольшой витрэктомией.
В раннем послеоперационном периоде основными осложнениями являются гифема, кератопатия, медленное восстановление передней камеры или отсутствие ее, цилиохориоидальная отслойка (ЦХО), ирит, иридоциклит.
Генез мелкой передней камеры в послеоперационном периоде может быть различным, что и предопределяет различную тактику в каждом конкретном случае. При избыточной фильтрации целесообразна давящая повязка и ревизия швов (особенно у маленьких, беспокойных детей). У детей с увеитами, в силу особенностей функционирования цилиарного тела, а также в связи с частым длительным дооперационным назначением препаратов, подавляющих секрецию ВГЖ, нередко мелкая передняя камера после трабекулэктомии обусловлена несоответствием продукции и оттока водянистой влаги. В подобных случаях необходимо отменять диакарб, назначать (в ряде случаев) мидриатики, а также мягкую давящую повязку с валиком на верхнем веке. Следует иметь в виду, что назначение мидриатиков, даже короткого действия, в ряде случаев может спровоцировать формирование преангулярных синехий, особенно в случаях экссудативных реакций, геморрагий, атонии радужки. В связи с этим необходим строго индивидуальный подход к их применению и тщательный контроль состояния глаза.
ЦХО - наиболее частое и типичное осложнение хирургии глауком. По данным различных авторов, ЦХО возникает у 8-12% пациентов в ранние сроки после операции (Prata J. et al., 1994; Krupin T., 1988). При хирургии врожденных глауком у детей ЦХО достаточно редки, однако при ПУГ их частота достигает 7-8%, что, по-видимому, связано с особенностями трофики глаза при увеитах, изменением тургора сосудистой оболочки и т.д. Тактика по отношению к ЦХО в послеоперационном периоде широко варьирует и зависит от высоты и распространенности отслойки, характера субхориоидального содержимого, состояния передней камеры. Абсолютным показанием к дренированию супрахориоидального пространства является наличие стойкого корнеолентикулярного контакта. При наличии иридокорнеального контакта, даже большой распространенности, возможна выжидательная тактика с интенсивным медикаментозным лечением. При отсутствии контакта с роговицей дренирование показано лишь в случаях геморрагического содержимого под отслоенной хориоидеей, что не позволяет рассчитывать на полную резорбцию жидкости. Активность медикаментозного лечения также может быть различной. Введение кофеина под конъюнктиву может дать положительный эффект в ранние сроки. Большинство придерживаются применения дегидратации и кортикостероидных препаратов местно, с одновременным назначением мидриатических средств.
Кератопатия в послеоперационном периоде чаще связана с наличием геморрагий, а также в значительной мере определяется исходным состоянием эндотелия, который бывает поврежден у значительного числа пациентов с передними увеитами и панувеитами. Лечение кератопатий симптоматическое и включает применение противоотечных и нейротрофических препаратов.
При послеоперационных ирите и иридоциклите необходима интенсивная противовоспалительная терапия с учетом этиологии и патогенеза увеита, обязательным назначением местно кортикостероидных препаратов и цитостатиков, а также неспецифических противовоспалительных средств местно и внутрь. Полезным является назначение магнитотерапии, обладающей выраженным противоотечным и успокаивающим действием. Для контроля течения воспалительного процесса в послеоперационном периоде целесообразно применять иммунологические тесты (для оценки степени аутосенсибилизации к тканевым антигенам).
Наиболее сложным этапом послеоперационного ведения больного является борьба с избыточным рубцеванием в зоне операционной фистулы. Особенно велик риск избыточного рубцевания в зоне наружной и внутренней фистул при повторных операциях и геморрагических осложнениях.
Для профилактики рубцевания при фистулизирующих операциях используются различные типы препаратов кортикостероиды, цитостатики, коллагенолитики. Кортикостероидные препараты снижают воспалительную реакцию, оказывают непосредственное действие на фибробласты и формирование соединительной ткани. И если при других формах глауком они стали применяться значительно реже, то при ПУГ не потеряло своего значения введение кортикостероидов непосредственно в фильтрационную подушку в послеоперационном периоде.
Наибольшее распространение в последние годы получили 5-фторурацил (5-ФУ) и митомицин С, в том числе и при ПУГ (Patitsas C. et al., 1992; Prata J. еt al., 1994; Moorthy R. et al., 1997; Wright M. et al., 1997; Алексеев Б.Н. с соавт., 1989; Зубарева Л.Н. с соавт., 2000; Катаргина Л.А. с соавт., 2003).
Очень важно при применении 5-ФУ выбрать рациональную схему применения препарата, дозировки и обеспечить контроль его применения с учетом возможных осложнений. При назначении препарата в виде инстилляции часто происходит возникновение недостаточности эпителиального слоя роговицы с ее эрозированием различной степени. Введение препарата под конъюнктиву позволяет избежать побочного действия на роговицу, однако и при этом возможен целый ряд осложнений: обострение увеита, геморрагии, развитие вторичной инфекции. Клинико-экспериментальные исследования Kitazawa J. et al. (1987) позволили предложить оптимальную схему лечения 5-ФУ в послеоперационном периоде. Авторы определили оптимальную курсовую дозу препарата в 40 мг и предлагают вводить по 5 мг на инъекцию на завершающем этапе операции, затем ежедневно в той же дозе и еще дополнительно одну инъекцию через неделю. Наиболее эффективно применение цитостатиков на этапе клеточной активности и пролиферации.
Применяемый в последние годы митомицин С оказывает более выраженный эффект на процессы пролиферации, что позволяет повысить их эффективность до 70-75%. Однако одновременно происходит и увеличение риска отдаленных послеоперационных осложнений. Преимуществом митомицина является интраоперационное введение препарата, отсутствие необходимости в парабульбарных инъекциях в послеоперационном периоде. Наш опыт применения митомицина С при ПУГ (21 глаз) в виде аппликаций в дозе 0,4-0,5 мг на мл с экспозицией 3-5 мин. показал хорошую переносимость препарата и отсутствие серьезных побочных эффектов. Как и при использовании 5-ФУ, было отмечено замедление формирования конъюнктивального рубца и единичные случаи расхождения краев конъюнктивальной раны, что требует тщательного наложения швов, особенно у беспокойных детей.
Актуальной проблемой в последние годы стали вторичные инфекции на фоне применения цитостатиков. Данные по этому вопросу весьма противоречивы, трудно четко проследить связь с дозировкой препарата и риском осложнений, оценить влияние проводимой терапии. Вышесказанное свидетельствует о необходимости очень тщательного контроля за пациентами, получающими цитостатики с целью подавления избыточного рубцевания после фильтрующих операций. В связи с этим представляет интерес то, что ряд исследователей предлагают дополнительно или в виде монотерапии применять препараты коллагенолитического типа действия (коллализин), воздействующих наиболее эффективно на этапе формирования и созревания соединительной ткани (Лебедев О.И., 1993).
Достаточно спорным является вопрос об использовании при ПУГ различных типов дренажей. Сведений о применении дренажей при ПУГ у детей практически нет, имеются лишь единичные наблюдения по этому вопросу. Обращается внимание на выраженность гипотонии и тяжелую воспалительную реакцию в первые дни после операции, при наличии хороших отдаленных результатов. На основании опыта операций у 45 взрослых больных Хилл с соавт. (1993) положительно высказывается о целесообразности применения дренажей при ПУГ. Мы применили гидрогелевый дренаж у 3 детей с тяжелой ПУГ, безуспешно леченной ранее. Операция оказалась эффективной у 2 из 3, у всех отмечена достаточно выраженная воспалительная реакция, активная фильтрация в первые дни после вмешательства, тенденция к развитию рубцовых процессов вокруг дренажа в передней камере.
При безуспешности фистулизирующей хирургии (при многократном ее применении) может быть произведена циклокриокоагуляция, операция, к которой многие хирурги относятся очень настороженно, в связи с ее большой травматичностью. Вопрос о применении циклокоагулирующей хирургии при увеитах должен решаться очень осторожно, лишь при отсутствии эффекта от других операций, в запущенных случаях с грубым нарушением зрения. При проведении циклокоагуляции следует помнить о реактивной гипертензии в ближайшие послеоперационные дни, о выраженной воспалительной реакции, а также о необходимости длительного ожидания эффекта операции (до двух недель). Операцией выбора может быть и лазердеструкция непосредственно цилиарных отростков, однако это вмешательство возможно лишь при наличии прозрачности сред и достаточной ширины зрачка, что редко бывает при ПУГ.
Дифференциальная диагностика ПУГ должна проводиться при синдромах так называемой юношеской глаукомы, а также с факоматозами, в первую очередь с ретинитом Коатса.
Синдром Ригера, или Аксенфельд-Ригера, включает в себя комплекс изменений глаз в сочетании с нарушениями лицевого скелета, зубов и в ряде случаев других симптомов (гипофизарные нарушения, тугоухость, изменения кожи пупочной зоны и др.). Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и нередко носит семейный характер.
Из общесоматических нарушений чаще всего встречается микродонтия (маленькие зубные коронки), гиподонтия (уменьшение количества зубов) и олигодонтия (локальное отсутствие зубов). Нередко отмечается гипоплазия верхней челюсти с западением верхней губы. Описаны также телекантус и гипертелоризм.
Изменения со стороны глаз ранее классифицировались как нарушение расщепления передней камеры глаза в процессе эмбриогенеза, однако современные представления о происхождении нарушений глаз свидетельствуют об ином генезе (задержка развития первичного эндотелия с последующей его контрактурой и формированием изменений со стороны радужки и УПК).
Изменения глаз носят двусторонний характер и включают наличие заднего эмбриотоксона (аномалия Аксенфельда), частичную и полную гипоплазию стромы радужки, тяжи и фибриллы в передней камере. Выраженность изменений радужки варьирует, чаще атрофия ограничена передними слоями стромы, реже возникают дефекты сквозного характера. Смещение зрачка сочетается с сохранением или даже гиперплазией зрачкового края (в отличие от постувеальных нарушений). Дефекты радужки часто носят секторальный характер. Важной отличительной чертой синдрома является типичная гониоскопическая картина с тяжами или П-образными выростами радужки с фиксацией к эмбриотоксону, кпереди от кольца Швальбе.
Глаукома при синдроме Ригера манифестирует в разные сроки жизни, чаще до 10-летнего возраста. Вопрос о возможности прогрессирования изменений радужки при нормальном ВГД остается дискутабельным.
При выявлении первых признаков глаукомы целесообразно проведение консервативной терапии. При неэффективности медикаментозного лечения проводятся стандартные фильтрующие операции.
Синдром Франк-Каменецкого наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом. Болеют преимущественно мальчики. Соматическая отягощенность нехарактерна.
Изменения глаз носят двусторонний характер и проявляются двуцветностью радужки с более плотной серовато-желтой зрачковой зоной. Лимбальный (цилиарный) пояс радужки истончен, атрофичен, бледного серо-голубого цвета. В этой зоне могут формироваться секторальные дефекты. Редко встречаются дефекты зрачка в виде его дислокации и изменения формы. Чаще, напротив, обнаруживается гиперплазия зрачкового края, пигментной каймы. Развитие глаукомы связано с гипоплазией иридоцилиарной зоны, нарушениями формирования трабекулярного аппарата. Глаукома чаще манифестирует во второй декаде жизни. При неэффективности медикаментозной терапии проводятся фистулизирующие операции.
Синдром Стиклера соединительно тканное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Включает комплекс мальформаций: уплощение половины лица, микрогнатия (уменьшение верхней челюсти), расщелины верхнего нба, западения языка. Возможны также артриты, гипермобильность суставов, нарушения слуха.
Со стороны глаз обнаруживаются миопия и катаракта (у половины пациентов) и различные изменения на глазном дне (хориоретинальные пигментные и атрофические изменения с разрывами сетчатки и ее отслойкой). Глаукома носит вторичный характер и связана с аномалиями развития УПК.
Ретинит Коатса, или наружный экссудативный ретинит, заболевание неясного генеза, относится к разряду факоматозов. Клинические проявления отличает большая вариабельность с различной степенью выраженности изменений сосудов сетчатки (от единичных или множественных микроаневризм, до распространенного ангиоматоза) и массивной экссудацией под сетчатку и в ее слои. При этом происходит отложение твердого экссудата желтого цвета, нередко с кристаллическими включениями различной протяженности и локализации, что проявляется весьма характерной офтальмоскопической картиной.
Глаукома при ретините Коатса чаще носит характер неоваскулярной или связана с блокадой УПК корнем радужки при развитии стойкого мидриаза.
Таким образом, клинический и патогенетический полиморфизм глауком, связанных с увеитами, необходимо учитывать при решении вопросов о выборе лечебной тактики. Только вдумчивое отношение клинициста с индивидуальным подходом к каждому больному и тщательным анализом всего комплекса значимых факторов позволит получить желаемый эффект.
L.A. Katargina
Glaucoma, associated with uveitis in children and young adults
Glaucoma, associated with uveitis, or uveal glaucoma, one of the most severe forms of secondary glaucoma. The article is devoted to the management of different pathogenic forms of uveal glaucoma. Approaches to the medical treatment and different kind of surgery, their effectiveness, management of complications are discussed.
Комментарии пользователей
Русский офтальмологический каталог www.ophthalmology.ru : Уважаемые пользователи! Для того чтобы комментировать эту статью, Вам нужно войти в систему или зарегистрироваться
25 октября 2006 года, 16:31
Зарегистрируйтесь, и Вы сможете добавлять свои статьи на наш сайт!
